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1、原发性骨髓纤维化,属于骨髓增殖性肿瘤一个亚型,是血液系统肿瘤之一。
2、原发性骨髓纤维化,是由于骨髓中巨核细胞异常增殖,大量纤维组织增生,引起骨髓正常造血受抑制,以及髓外造血增加。
3、患者主要临床表现为全身症状,包括严重的乏力、活动耐力下降、低热、体重减轻、夜间盗汗、骨痛等症状。
4、另外,脾明显增大,患者会出现食欲减退、进食减少,患者有可能会出现脾区疼痛。
5、诊断根据骨髓活检以及基因检测,治疗上首选JAK2抑制剂芦可替尼治疗以及其他的支持治疗。
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